1986年1月,在日本排球联赛的一场普通比赛中,享有“世界第一重炮手”美誉的美国排坛名将弗洛·海曼猝然倒下,并随之永别赛场,年仅31岁。事后的尸检证实,她的死因是马凡综合征(一种遗传病,易并发动脉夹层或动脉瘤)并发主动脉夹层破裂。那么,主动脉夹层多发于哪些人?应如何判断?面对如此凶险的对手,我们又该如何正确应对呢?
主动脉是人体内最粗最大的动脉,发生病变时,首先在主动脉壁内膜出现破裂口,这种裂口就像一枚定时炸弹,随时可能因血液冲击而继续向远端撕裂,将主动脉壁分离并形成假腔。假腔壁菲薄且质脆,容易破裂,一旦破裂即造成急性大失血、心包填塞等严重并发症,这也是它致死的重要原因。
起病急、症状重,可能遗传
急性主动脉夹层起病急骤,病情凶险,如不能及早明确诊断并实施干预,往往在较短的时间里即发生灾难性后果。主动脉夹层好发于50～70岁(这也是冠心病的高发年龄)的中老年人,我国每年大约有近4万例新发病例,常见的病因有:高血压、动脉硬化和某些先天性结缔组织病等。其中高血压最常见,高血压起病10～15年后,发生本病的几率会大幅增加。40岁以下的主动脉夹层患者,一定要考虑患遗传性疾病(如前面提到的马凡综合征)的可能。
胸背痛、血压高,及早就诊
本病异常凶险,而尽早诊治可在最大程度上远离死亡的危险,主动脉夹层的临床表现复杂多样,几乎可以累及全身各个系统,它主要有以下表现——
◆ 高血压
高血压是主动脉夹层最常见的体征,有时收缩压可以超过300毫米汞柱。
◆ 疼痛
80%以上的患者发病时表现为刀割样的胸背部、腰部或腹部的剧烈疼痛。疼痛常常在做某些突发动作时出现,如提重物、打球及异常激动时,甚至打哈欠、咳嗽、用力排便等动作也可诱发。有时疼痛表现为由前胸及后背,再由后背向腰腹的游走性,恰与夹层由近向远剥离的过程相吻合。
◆ 脏器供血障碍
主动脉夹层可累及主动脉分支血管的开口,造成相应脏器的供血障碍。冠状动脉受累,可出现心绞痛、心肌梗死;头臂干受累引起脑供血障碍,晕厥、昏迷、偏瘫;肋间动脉供血障碍严重者可有截瘫;腹腔脏器供血障碍可出现腹痛、腹胀、肠管坏死、少尿、肾功能不全;锁骨下动脉或髂动脉受累出现肢体疼痛,脉弱、无脉,坏死等。
本病还应与某些心血管病加以鉴别,如发生急性心包填塞、失血性休克、主动脉瓣关闭不全等,轻度主动脉瓣关闭不全可无症状或被疼痛掩盖;中度以上主动脉瓣关闭不全患者可出现心悸、气短,甚至出现咳泡沫样痰、不能平卧等急性左心衰竭表现。
主动脉夹层很容易与急性心肌梗死混淆,虽然后者的发病率高得多,但应注意避免误诊或漏诊。一般说来,急性心肌梗死的胸痛多为心前区压迫性闷痛,程度较主动脉夹层轻,且很少向胸部以下放射,血清学指标和心电图上往往有特征性表现。若夹层累及冠状动脉造成急性心肌缺血,则鉴别诊断相当困难。另一个需要鉴别的疾病是急性肺栓塞,一般需要通过胸部增强CT来区分。
预防是最好的治疗
目前尚无治疗主动脉夹层的有效药物,内科保守治疗一般用于手术前的急救和无外科手术指征患者的维持治疗,外科手术才是惟一的根治方法。主动脉夹层一旦确诊,应立即住院监护治疗。需要提醒的是,主动脉夹层手术是胸心血管外科学领域内难度最高、风险最大的手术,条件不成熟的医疗单位千万不要贸然尝试,否则后果不堪设想。
对于本病的潜在患者而言,预防是最好的治疗。尤其是高血压患者,应每天监测血压,采取健康生活方式,合理应用降压药,避免剧烈运动。对于马凡综合征等病患者更应限制剧烈活动,定期体检,监测主动脉直径的变化,达到手术标准者应及早进行手术治疗,尽量避免海曼式的悲剧重演。
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