建议ｐｒｉｏｎ命名为“感染性蛋白质因子”

prion的中文译名有十几种之多，然而国外对prion的命名，并没有这么大的分歧。[1]中文译名众多是对prion原意的理解不同所致。把其音译为“普里昂”实在是下策；称为朊蛋白，则逻辑不通，“朊”就是蛋白质的旧称，朊蛋白不就成了“蛋白质蛋 白”吗？

1982年Prusiner（布鲁西纳）从仓鼠中分离出了一种蛋白质因子，它具有感染性，是绵羊瘙痒病和库鲁症等致命疾病的致病因子，故将其命名为proteinaceous infectious particle，就其原意而言，中文将其定名为“感染性蛋白质颗粒”或“感染性蛋白质因子”并无不妥。而prion一词是proteinaceous infectious particle的缩合词，二者的中文定名不应有所分歧（正像United Nations定名为联合国，UN也是联合国一样）。它们都是感染性蛋白质因子。后来的研究发现，在神经突触膜上有一种穿膜糖蛋白，肽链中富含α螺旋，它是Prnp基因的正常表达产物，是prion的前身物。prion肽链中富含β折叠，是致病因子，具有感染性。[2-4 ]

组成prion的物质是不含核酸的蛋白质，这种蛋白质称为prion蛋白质（prion protein）。然而prion protein一词有一定的命名缺陷，从字面上看，它的意思是“蛋白质感染因子蛋白质”。众所周知，实际上prion protein包括了两类蛋白质。一类是神经组织和淋巴样组织中正常基因表达的蛋白质，不具有致病性，其代称为Pr^PC，“c”代表chromosome。PrP^C本质上是Prnp基因正常表达的产物，被划归为prion protein实在有“屈打成招”之嫌。最近，有的研究发现，PrPC在多能神经前体细胞和成熟神经元中表达，而在神经胶质细胞中不表达，其表达剂量水平与神经元分化成正比，故PrPC对神经发育和分化具有重要作用[5]。另一类真正起致病作用的prion protein是PrPC的变构产物，它才是引起绵羊瘙痒病、雅各布综合征、克鲁氏病、疯牛病等神经疾病的“罪魁祸首”。这类具有感染性的异常形式PrP则称为PrP^Sc。在研究过程中是先发现致病性的prion，而后才检测出它来源于一种正常蛋白质，也就是说先有prion一词，后才派生出PrP一词。由此可见，PrP^C命名之所以与prion挂钩，列为prion proteins之中，原因即在于此。如果把不具有致病性的PrPC称为“正常感染性蛋白质因子”显然不合乎逻辑，因为PrP一字中的“Pr”代表的是致病因子prion，就含有“不正常”的意思，为什么要把不致病的蛋白质冠上致病因子的“恶”名呢？目前，大家对prion和Prion protein(PrP)中文定名上的意见分歧在一定程度上是因把prion与prion protein相混引起来的。由此可见，PrP不应与prion同等对待，而应给予另一个恰当的中文定名。

虽然已发现PrP对细胞许多生理活动都有影响，[6]然而关于Pr^PC的生理功能，迄今尚未得出肯定的意见。因此，试图根据PrP^C的生理功能给其定名比较困难。尽管如此，上面已提到，PrP^C对神经组织的发育和分化有重要影响。另外，Pr^PC变构成PrPSc后，主要表现为引起神经组织发生变性。因此，在定名时是否可以其主要的生理作用作为 参照。

对prion的中文定名方面还涉及到prion的生物地位问题，即它是不是病毒？有的学者认为，prion的发现更新了病毒的传统概念，把不含核酸而具有感染性的蛋白质也列入病毒类。病毒分类学国际委员会第8次报告中，就把prion和viroid列为亚病毒科。[7]但是根据prion的化学、结构、遗传和作用机制，其属性与病毒相差甚远。因而，无论在国外还是国内，prion是病毒的观点并未在学术界获得共识。T. Rutkowski（鲁特科夫斯基）在美国Howard Hughes（霍华德休斯）医学研究院的“求教专家”栏目中举出4个理由说明prion不是病毒。[8] prion发现者Prusiner实验室的实验证明，prion是感染性蛋白质，他们坚决认为prion不是病毒。[9]麻省理工学院的生物学开放课件中支持了这

一观点，肯定prion是传染性蛋白质因子（trans-missible protein element），把它分类到错误折叠和功能失调的蛋白质类别中，而不列为病毒。[10]D. P. Snustad（斯纳斯塔）和M. J. Simmons（西蒙斯）编写的《遗传学原理》教科书中，把prion称为“可遗传感染性蛋白质”（heritable infectious protein），也没有列为病毒。[11]国内学者大都也没有接受prion是病毒的观点。由此可见，prion的中文定名可不必再与病毒挂钩了。

对prion定名问题可否形成几点共识：

（1）prion是不含核酸的感染性蛋白质，具有致病性；

（2）prion protein是代表一大类蛋白质，既包括正常的PrPC，也包括错误折叠的，具有感染性的PrPSc；

（3）PrP^C是Prnp基因的正常表达产物，具有正常生理功能，主要在神经组织中表达，不具有感染性；

（4）PrP^Sc是PrP^C的变构体，不是基因（直接）表达的产物，具有感染性；

（5）prion是感染性蛋白质，不是病毒。

据上所述可以看出，在生物体中是先有PrP^C，后有prion；而在学术命名过程中却是先发现prion，后才有PrPC定名，次序颠倒。因而目前应首先对具有正常生理功能的PrPC给予恰当独立的中文定名。建议与prion有关的几个名词采用如下中文定名：

参考文献

［1］方元. 对Prion译名的几点意见. 病毒学报，2000，16（2）：193.

［2］Eghiaian F，et al. Insight into the PrPC→PrPSc con-version from structures of antibody-bound ovine prion scrapie-susceptibility variants. Proc Natl Acad Sci USA，2004，101（28）：10254-10259.

［3］Cronier S，et al. Prion can infect primary cultured neurons and astrocytes and promote neuronal cell death. PNAS，2004，101（33）：12271-12276.

［4］Govaerts C，et al. Evidence for the assembly of prions with left-handed β-helices into trimers. PNAS，2004，101（22）：8342-8347.

［5］Steele A D，et al. Prion protein（PrPc） positively regulates neural precursor proliferation during devel-opmental and adult mammalian neurogenesis. PNAS，2004，103（9）：3416-3421.

［6］于厚卿，郝亮亮. 朊粒蛋白正常生理功能研究进展. 生理科学进展，2006，37（4）：369-372.

［7］Fauquet C M，et al. 8th Reports of the International Committee on Taxonomy of Viruses. Academic Press， Elsevier，2005，1162.

［8］Rutkowski T. Are Prion Viruses?. Howard Hughes Medical Institute，Ask a scientisy. 2007.

［9］Legname G，et al. Synthetic Mammalian Prions. Sci-ence，2004，305：673-676.

［10］Massachussetts Institute of Technology MIT Open Course Ware. Biology，2004，（2，3）.

［11］Snastad D P， Simmons M J. Principles of Genetics. 4th ed. John Wiley & Sons，Inc，2006. 209.

韩贻仁：山东大学生命科学学院，250100