1 临床资料
患者，女，82岁，腹部进行性增大肿物3个月，2013年2月18日入院，查体：贫血貌，睑结膜苍白，心肺无明显异常，腹部左侧略膨隆，无压痛反跳痛，腹部左侧可触及巨大不规则肿物，质中等，约20×15cm大小，下界达脐下3cm，右边界达腹正中线，左边界达腋前线，上界达肋下，无法触及，无明显触压痛，肝肾区无触压痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/min，双下肢无水肿。化验指标：RBC：2.63×109/L，Hb：68g/L，便潜血：+，胃镜检查未发现明显病变，影像学检查：超声提示（见图1）左侧腹部不均质回声肿物，约225×155mm，边界清，形态欠规整，内可见不规则液性暗区，内可见血流信号。CT成像：腹腔内巨大肿块影，密度欠均匀，边界模糊，增强可见不均匀强化，最高CT值81Hu，内见液体密度区，最大径22.8cm，周围血管、肠管、左肾、胰腺及脾脏均受压移位或变形。术前诊断：腹腔巨大肿物-胃间质瘤？术中所见：肿物位于胃大弯处，约23×17×15cm大小，表面不光滑，无明显破溃， 探查与胰尾部及脾脏粘连严重，距肿物边缘3cm完整切除部分胃、肿物、胰尾部及脾脏。病理所见：胃肿物大小约22×15×12cm，切面囊实性，可见广泛出血、坏死，囊性、实性区比例3：7，实性区切面灰白，质脆。病理诊断：胃恶性间质瘤，核分裂像/50HPF>10，免疫组化：CD117 （+），CD34 （+），，SMA （-），S-100 （-） ，c-kit 野生型。
2 讨论
胃肠间质瘤（gastronintestinal stromal tumors，GIST）是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，组织学上由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞排列成束状或弥漫状图像，其发病率约为1～2/10万，最常见的是胃间质瘤，60%～70%，其次是小肠间质瘤，20%～30%，胃间质瘤多发生在成年人，男多于女[1]。免疫组化染色CD117阳性率95%，CD34阳性率75%，α-SMA阳性率4%，S-100蛋白阳性率5%，Desmin阳性率2%。GIST临床表现无特异性，主要与肿瘤大小、部位等相关，最常见的症状为消化道出血，腹部包块、腹痛和腹部不适。由于肿瘤起源于黏膜下，胃镜不易取得肿瘤组织而术前确诊率低，超声、CT等影像学检查虽能发现肿瘤并作出定位诊断，但因GIST缺乏特异性，很难作出定性诊断，目前随着内经超声（EUS）的临床应用，GIST的诊断率得到了大大的提高。目前外科手术仍是GIST的首选手段，手术完整切除是唯一的根治性治疗手段，2008年4月美国国立卫生所研究院（NIH）修订的共识意见，增加肿瘤破溃作为独立的高危因素，故GIST不推荐术前活检。GIST必须遵循无瘤、非扩大、完整、非破裂原则、中高危复发风险患者是辅助治疗的适应人群，局限性GIST危险度评估应该包括：肿瘤大小、核分裂像，原发肿瘤的部位及肿瘤是否发生破裂，美国外科协会（ASOCOG）Z9001研究证明了具有复发危险因素的GIST完整切除后应用伊马替尼辅助治疗1年可明显改善患者的无复发生存率；亚组分析，提示不同基因突变类型患者辅助治疗获益存在差异，c-kit外显子11突变与PDGFRA非D842V患者辅助治疗获益，而c-kit外显子9突变和野生型，辅助治疗未能获益。该患者遵循无瘤、非扩大、完整、非破裂原则切除，原发部位为胃，最大直径22cm，核分裂像：>5/50HPF，未破裂，属于高复发风险患者，该患者基因检测结果 c-kit 野生型，现术后3个月无复发。
参考文献：
[1]周学民，刘浩.胃肠间质瘤11例体会[J].临床外科杂志，2005，13（7）.
编辑/哈涛
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