[摘 要] 目的：探讨肾上腺节细胞神经瘤的螺旋CT表现及鉴别诊断。方法：回顾分析9例经手术病理证实的肾上腺节细胞神经瘤的螺旋CT扫描资料，重点分析其强化特点。结果：9例肾上腺节细胞神经瘤6例位于右侧，3例位于左侧。病灶呈圆形或椭圆形，边界清晰。9例患者CT扫描可见肿物为实性7例，病灶密度均匀，2例病灶内伴有钙化。增强扫描后8例病灶呈进行性均匀强化。结论：肾上腺节细胞神经瘤CT影像表现具有一定的特征性，多排螺旋CT不仅能作出正确定位并且能比较准确进行定性诊断。CT平扫及增强扫描是本病手术之前的主要诊断依据。
[关键词] 肾上腺节细胞神经瘤；CT
中图分类号： R739.4 文献标识码：A 文章编号：2095-5200（2014）06-013-03
节细胞神经瘤（ganglioneuroma），又称神经节细胞瘤，是一种少见的周围神经系统良性肿瘤，这种神经瘤起源于交感神经节细胞，是由分化成熟的Schwann细胞、神经节细胞以及细胞间富含胶原的神经原纤维束组成。肾上腺节细胞神经瘤在周围神经系统中占2%-3%，多发生于肾上腺髓质，也就是交感-肾上腺系统，该肿瘤可发生于任何年龄，但以20岁以下年轻人多见，在发病比例上，男女无差别[1]。因为肾上腺节细胞神经瘤起病缓，无特异性的临床表现，故其检出和诊断多依赖于影像学的检查。鉴于此种情况，笔者回顾分析其多层螺旋CT的表现特点及强化特点，以提高对该病诊断的准确性。
1 资料与方法
1.1 一般资料
9例患者中男4例，女5例。年龄15～70岁，平均年龄30.7岁。病程3个月至数年不等；其中7例健康体检时发现，1例是外伤后通过彩超发现，1例高血压就诊时偶然发现。术前诊断分别为肾上腺腺瘤（4例）、肾上腺髓质脂肪瘤（2例）、肾上腺节细胞神经瘤（2例）及嗜铬细胞瘤（1例） 。
1.2 检查方法
CT检查采用GE XT XPress型CT扫描机，9例全部行平扫及增强扫描，扫描前30 min口服1%泛影葡胺500 mL，扫描前再口服1%泛影葡胺100mL充盈胃肠道。扫描参数为：120 kV，250 mA，层厚2.5mm。增强扫造影剂采用80～100 mL优维显300型造影剂，以3.5mg/s的速率经肘静脉团注。增强后扫描在动脉期、静脉期、平衡期（注射对比剂后35s、70s、180s）进行，全部病例原始数据进行MPR重建，层厚0.625mm，层距5mm。
2 结果
3 讨论
3.1 节细胞神经瘤的起源、组织形态
节细胞神经瘤又称节神经瘤、真性神经瘤，它起源于原始神经嵴细胞，是一种罕见的良性肿瘤，多发生在脊柱两侧的交感神经丛分布区，各年龄段均可发病，以女性略多见，发病率低，预后良好，手术切除后基本不会复发。组织形态学上肿瘤呈结节状或分叶状，界限清晰，质地较软。镜下见由粘液基质、神经纤维细胞及少量的成熟神经节细胞增生和间质血管增生组成。
按照肿瘤发生的部位可以分为中枢型和周围型两种。周围型节细胞神经瘤多起源于脊柱两侧及中线的交感神经节细胞或者肾上腺髓质的交感神经节细胞，故肾上腺髓质为肿瘤的好发部位之一。肾上腺节细胞神经瘤病因尚不明确，它在髓质起源肿瘤中的发病率仅次于嗜铬细胞瘤。肾上腺节细胞神经瘤肿块较软，有完整包膜，呈现嵌入性或者塑性生长，容易形成伪足状改变，因而肿瘤多表现为水滴样形态。在本组病例中肿瘤体积较大的可见周围组织和血管受压、推移征象，但管腔未见狭窄，与恶性病变侵犯血管和周围组织有明显的区别 [2]。肾上腺节细胞神经瘤有时也会发生囊变与脂肪变性，但较少发生出血和坏死的现象。
根据神经节细胞的多少以及有无神经母细胞，我们将肾上腺节细胞神经瘤分为3型。其中A型最为常见，神经节细胞少，以增生的神经纤维成分为主；B型中肿瘤组织所含神经节细胞和神经纤维在比例上大致相等；C型较，除上述的两种成分外，还可见神经母细胞成分，此型少见[3]。
3.2 节细胞神经瘤影像学表现特征
肾上腺节细胞神经瘤大多须手术切除，术前诊断主要依靠CT、MRI以及超声，在超声中表现为肾上腺内均匀实质性低回声占位性病变，肾脏可能受压向下移位。CT平扫时，多数呈现密度较低的水滴形实性肿块，边界清晰，密度均匀且多低于肌肉，CT值约15-45Hu，部分病例平扫可见包膜显示，肿块最长径与人体长轴平行。病灶表现一般没有明显的坏死囊变及出血征状，只有少部分肾上腺节细胞神经瘤体积大、并且含有大量黏液，才呈现囊性改变。肾上腺节细胞神经瘤发生钙化的几率比较高，瘤内散在沙粒样钙化，对定性诊断有一定意义[2]，钙化位置可处于病灶的中心和周边，当出现不定形的钙化往往提示肿瘤为恶性。因为肾上腺节细胞神经瘤的瘤体内常常伴有大量的粘液变性，瘤体的质地比较软，所以肾上腺节细胞神经瘤有一个重要特征，就是肿瘤常常是沿着周围器官的间隙呈现嵌入式“铸形”生长，包绕血管，但不侵犯血管壁，进而形成“伪足样”的改变，这类似于血管穿行在肿物实质之内，这一点与实质性肿瘤所引起的血管受侵犯变形不同。肾上腺节细胞神经瘤还可以越过中线达对侧，并使下腔静脉向前外侧移位。肿物所包绕的血管主要是腹主动脉及其分支、下腔静脉、腹腔干、肾动、静脉等。但无论是被肿瘤包绕的血管，还是受压移位的血管，其管腔均未见明显的狭窄及闭塞。肾上腺节细胞神经瘤为乏血供肿瘤，肿瘤在动脉期轻微强化，而在实质期时，则呈现进行性均匀强化状态[4]。Otal等[5]认为造成其延迟强化的原因是大量黏液性基质所导致的细胞外间隙容量扩大。大体标本上呈现完整的肿瘤包膜，而CT扫描时包膜大多不能完整的显示。
3.3 鉴别诊断
本组病例中术前有7例被误诊为其它肿瘤，因而其鉴别诊断十分重要。
肾上腺节细胞神经瘤须与位于脊柱两侧和肾上腺的其它神经源性肿瘤及其它发生在肾上腺的肿瘤进行鉴别。它们包括肾上腺皮质腺瘤或腺癌、嗜铬细胞瘤、神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤、神经鞘瘤和神经纤维瘤。
功能性肾上腺皮质腺瘤多有较典型的临床表现，表现为继发性高血压，糖皮质激素增多等内分泌异常，鉴别上不难。无功能性腺瘤多为单发结节，有或无完整的包膜，直径约2-5cm，密度各异，10%无功能腺瘤为双侧。大的腺瘤甚至可以使肾上腺结合部和侧枝产生变形，平扫时大多呈现中等密度，增强扫描则呈现中等或明显的强化，钙化较少见。肾上腺癌中有15%～50%为功能性的，且绝大多数能够引起Cushing综合征，其为复性生长肿块，发生症状前已经很大，肿瘤形态多为不规则并且边缘模糊，容易坏死或囊变，钙化多见；可以浸润到邻近的器官和下腔静脉，或使下腔静脉内出现瘤栓。如肾上腺癌未发生坏死、囊变，其平扫较节细胞神经瘤密度高，且增强扫描呈现网格状强化。
肾上腺髓质脂肪瘤常为单侧发病，CT表现有特征性，边缘清晰，中央多有分隔，脂肪密度，CT值-80Hu～-120Hu，常见钙斑或壳状钙化。
嗜铬细胞瘤发源于肾上腺髓质的嗜铬细胞，也可来自肾上腺以外的交感神经节链或主动脉旁的嗜铬体，多伴有典型的阵发性高血压征状，血、尿儿茶酚胺测定则多显示为阳性。CT平扫体积较小的嗜铬细胞瘤表现为圆形、椭圆形或梨形，呈中等密度，而较大的肿物，中央坏死呈低密度区，少数具钙斑。恶性嗜铬细胞瘤呈分叶状，密度不均，可侵及包埋邻近血管如血管下腔静脉、肾静脉及主动脉等，使其管腔变窄、甚至形成瘤栓。增强扫描动脉期呈明显不均匀强化，静脉期及延迟期仍然可见明显强化，但强化程度较动脉期明显减弱。当肿瘤发生坏死时，坏死区不强化，与节神经细胞瘤区分相对较容易。
神经母细胞瘤常发生在小儿时期，成人非常少见，肿瘤边缘不清楚，因生长速度快，故而瘤体较大，直径常为6-8cm；较早时就可能发生全身骨转移，且容易侵犯周围组织和血管；平扫肿瘤呈不规则、实性肿块，相对密度较高，瘤内多数密度不均匀，出血或钙化多见，可见明显分叶，增强扫描则表现为不均匀中度或明显强化，而其钙化多是无定形的粗糙钙化，而节细胞神经瘤一般则表现为散在的小点状钙化，此点与节细胞神经瘤鉴别有重要意义。
肾上腺节细胞神经瘤与神经鞘瘤、神经纤维瘤的鉴别比较困难。神经鞘瘤在CT平扫中呈现等密度，肿瘤多呈现出不均匀强化，且容易发生囊变坏死；而肾上腺节细胞神经瘤较少发生囊变坏死。神经纤维瘤则无明显的包膜可与肾上腺节细胞神经瘤做出鉴别。另外，神经鞘瘤和神经纤维瘤形态比较规则，呈类圆形，而肾上腺节细胞神经瘤形态略扁或不规则； 肾上腺节细胞神经瘤可以包绕血管生长但不会侵犯血管壁，其余二者均无此特点，具有一定鉴别意义。节细胞神经瘤的瘤体边缘清楚，质地软，密度低，常表现轻度云雾状、线条状强化或不强化，极少数的副神经节瘤是以和节神经细胞瘤复合体的形式存在，在鉴别诊断上更加困难，主要依赖病理组织学诊断。神经鞘瘤和神经纤维瘤多发于脊柱两侧及肾脏内侧，基本都与脊神经关系密切，其中神经鞘瘤坏死囊变多常见，CT增强扫描时呈现为不均匀强化，坏死区无强化。神经纤维瘤是实性的圆形或卵圆形，密度均匀的肿块，属于轻度强化，较少囊变，起源于椎管内神经根的神经纤维瘤与椎管的关系很密切，可在椎管的内、外呈现“哑铃状”生长。
目前，对于肾上腺节细胞神经瘤确诊主要依靠组织病理学检查结果。CT表现具有一定特征性，是质地较软、密度比较低的实性肿块，嵌入式“铸形”生长。如果遇到瘤体内散在沙粒样钙化，病灶呈现渐进性轻度强化，并出现血管穿行征时，应首先想到节神经细胞瘤的可能。当发现肾上腺有占位时，结合平扫以及动态增强扫描，尤其是表现为云雾状、线条状强化特征，结合其血液生化特点，CT一般能够作出正确的定位及比较准确的定性诊断。
参 考 文 献
[1] 武汉医学院病理学教研室，中山医学院病理学教研组.外科病理学[M].下册.武汉：湖北人民出版社，1983.1119-1120.
[2] 张永华，巴照贵，赵绍宏，等.节细胞神经瘤的MSCT表现[J].中国医学影像学杂志， 2010， 18（3）： 248-251.
[3] 王常林，王伟，王宪刚，等.小儿神经节细胞瘤的病理分型及治疗[J].中华泌尿外科杂志，1996，17（2）：119-120.
[4] 周建军，曾维新，周康荣.肾上腺节细胞神经瘤的CT诊断价值.中华放射学杂志， 2006，40（10）： 1021-1023.
[5] Otal P，Mezghani，Hassissene S，etal.Imaging of retroperitoneal ganglioneuroma[J].Eur Radiol，2001，11（10）：940-945.
[6] 孙则禹.现代肾上腺外科学[M].南京：南京大学出版社，1999：164-165.
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