1 临床资料
患者因“呕血伴解黑便2 d”入院。患者于2 d前无明显诱因下呕咖啡样液体1次，约200 ml，伴解黑便1次，不成形，量较多，期间伴头晕乏力，无全身出汗，无晕厥休克，无咳嗽咯血，无发热黄疸。遂于当地医院就诊，给予输液治疗两天，用药不详。治疗后仍有解黑便2次，量有减少，但头晕乏力加重，遂来我院就诊。患者既往1年前有上消化道出血史，经治疗好转，胃镜检查提示“胃溃疡”。否认高血压、糖尿病、心脏病病史；有结核病史；诉5年前行胆囊切除术；否认乙肝疾病史；否认药物及食物过敏史。查体：T：36.0 P：64次/min R：18次/min BP：100/50 mmHg 神志清，精神较萎，中重度贫血貌，呼吸平，巩膜不黄，颈软，浅表淋巴结未及肿大。双肺呼吸音清，未闻及啰音，心律齐，未闻及杂音。腹部平，软，未触及明显压痛，肝脾肋下未及，移动性浊音（-），肠鸣音较活跃，双下肢不浮肿。生理反射存在，病理反射未引出。入院急查：血常规+五分类+CRP：C反应蛋白<5.00 mg/L，超敏C反应蛋白<0.50 mg/L，白细胞5.67×109/L，中性粒细胞百分比72.91 %，红细胞2.32×1012/L，血红蛋白63 g/l，血小板计数104×109/L，电解质+肾功能测定：钾3.92 mmol/L，钙1.95 mmol/L，葡萄糖5.4 mmol/L，尿素8.7 mmol/L，肌酐67 μmol/L，血凝全套：凝血酶原时间14.2 sec，国际标准化比数 1.08 ，凝血酶原活动度 88.00 %，部分凝血活酶时间 34.3 sec，凝血酶时间 16.3 sec，纤维蛋白原2.20 g/l，血型鉴定：正反定型：正B 反B，ABO血型：B 型 ，Rh血型：阳性 。嘱患者绝对卧床，注意生命体征；予制酸、止血、补液、扩容等对症处理。
患者于入院后4 h左右出现呕血数次，呈鲜红色，总量约800 ml左右，立即予心电监护，测血压74/54 mmHg，心率124次/min，考虑出血性休克，立即予羟乙基淀粉，林格氏液等扩容抗休克治疗，紧急申请输血，予奥美拉唑加强抑酸及血凝酶止血等治疗。患者治疗中出现活动性大出血表现。遂行急诊内镜，镜下所见为：食道中下段粘膜光滑柔软，扩张度好，见大量鲜血涌出；贲门粘膜正常；胃底见大量鲜血及血凝块潴留；胃体见大量鲜血及血凝块附着粘膜，经反复冲洗后见胃体中部大弯近后壁见鲜血呈喷射样涌出；胃角、胃窦、幽门及十二指肠均未见异常。内镜检查时患者呕血多次，量约1000 ml左右，考虑内科保守治疗无效，且内镜下无有效治疗手段。检查过程中请外科及放射科会诊，综合病情行DSA术。术中见胃左动脉分支增粗、增多，造影可见不规则血管出现，并可见造影剂积聚。超选择至胃左动脉，注入栓塞剂明胶海绵颗粒（560～670 um 100 mg及 1 mm×1 mm适量）。手术过程中患者仍有呕血及便血，给予积极输血、补液扩容等对症处理后生命体征平稳。
患者安返病房后予以治疗继续制酸止血、补液扩容等对症处理，密切观察生命体征。术后1 d予以复查：血凝全套：凝血酶原时间16.5 sec，国际标准化比数1.32，凝血酶原活动度 66.00%，部分凝血活酶时间41.1 sec，凝血酶时间16.4 sec，纤维蛋白原1.56 g/L；白蛋白26.5 g/L。酌情给予输注红细胞悬液及血浆以纠正贫血及预防DIC。嘱患者禁食至流质饮食再过渡到少渣普通饮食，关注患者每日血压、尿量及大便性状。术后1w复查胃镜示：胃体后壁见1 mm×1 mm粘膜破损，其他部位均无异常。患者术后未出现呕血及便血症状，10 d后复查血常规：红细胞3.42×1012/L，血红蛋白70 g/l，血小板计数216×109/L。生命体征平稳，予以出院。
2 讨论
2.1杜氏病又称Dieulafoy 溃疡、Dieulafoy 损害、黏膜下恒径动脉综合征等，该病于1884 年由Gallard 首先提出，后由法国外科医生Georges Dieulafoy 在1898 年总结了该病的特征，随后以其名字命名为Dieulafoy"s disease[1]。该病是上消化道大出血的少见原因之一，但并非罕见，在发生出血前可无任何临床表现，出血部位隐匿，起病急，出血量大，易反复，且来势凶险，病死率很高。其病因尚不清楚，多数学者认为同遗传及胃肠道的先天性血管畸形与走形有关[2]，故临床上又称之为持续扩张性小动脉或曲张性动脉。在健康机体中，胃的供血左动脉进入胃壁后分支形成直径为0.2～0.12 mm的黏膜下毛细血管网，而本病患者胃供血动脉分支进入胃黏膜后，依然保持0.4～4 mm的恒定直径，即形成所谓的胃黏膜下恒径动脉畸形。畸形的恒径动脉表面的黏膜局限性缺失，肌层动脉管径扭曲成角，易在胃酸及食糜摩擦作用下形成溃疡，继而发生破裂及大出血。根据相关报道，该病好发于中老年人，40～60岁居多，男女比例约为3∶2[3]。其原因可能为随着年龄增大，动脉管径扩张导致黏膜萎缩，尤其老年男性，其动脉硬化发病率要明显高于其他患者。杜氏病是血管畸形出血，可发生于全消化道，以胃最多（占90%以上，通常发生于胃小弯距贲门食管连接部6 cm 以内），其次为十二指肠，其他部位罕见[4]。该患者为老年男性，无明显诱因下突发消化道大出血，出血量达2500 ml，急诊胃镜下见喷射样出血，DSA术中见胃左动脉分支增粗、增多，造影可见不规则血管出现，并可见造影剂积聚。
综上该患者临床表现均符合杜氏病的特征，故诊断为杜氏病。
2.2内镜检查是本病的首选检查方法，诊断率可达35.0%～75.0%[5]。杜氏病起病急，多在无明显先兆下出现消化道大出血症状，同时常伴有严重休克症状；而出血停止后胃内会清洁如常，因此急诊胃镜检查是本病确证的重要方法。胃镜下至少符合以下1点即可诊断为杜氏病：①来源于微小粘膜破损（<3 mm），或正常粘膜的动脉喷射性出血②在微小粘膜缺损或正常粘膜处见凸起的血管，伴或不伴有活动性出血③在微小粘膜缺损或正常粘膜中可见新鲜的点状血凝块附着[6]。但并非所有杜氏病都可以在内镜下诊断阳性，其原因可能为：①杜氏病为微小的黏膜糜烂或溃疡，如位于消化道的转折处，胃镜下不易暴露。动脉破裂出血停止后，原来裸露的血管可潜入黏膜内，导致胃镜检查时不能发现病灶。②急诊胃镜检查时，胃腔内常积血较多，病灶暴露不清，造成误诊。③由于杜氏病可以同时伴有消化性溃疡、胃十二指肠球炎、消化道肿瘤等疾病，医生对杜氏病认识不足，仅满足于某一征象或诊断导致胃镜检查不仔细、不全面。④患者对胃镜耐受性差，检查合作不满意。⑤出血部位超过内镜可到达范围。急诊内镜下治疗也是杜氏病大出血的有效治疗方法，内镜下治疗方法有很多种，包括：①热/电凝治疗，即热凝治疗、氩离子凝固治疗等；②局部注射治疗，包括局部注射肾上腺素和硬化剂；③机械性压迫，包括套扎及止血夹治疗。也并非所有诊断明确的杜氏病在内镜下可以得到有效的治疗，其局限性在于：①内镜下止血成功率与恒径动脉的直径有明显相关性，直径>1.5 mm者止血成功率明显下降。②活动性大出血生命体征不平稳者不宜行内镜下检查及治疗。③内镜治疗难免失败并且有较高的复发率。
该患者急诊内镜下于胃底见大量鲜血及血凝块潴留；胃体见大量鲜血及血凝块附着粘膜，经反复冲洗后见胃体中部大弯近后壁见鲜血呈喷射样涌出，其余部位均未见明显异常，可初步诊断为杜氏病。复查胃镜未见明显溃疡及炎症表现，符合杜氏病的内镜下特征，为本病的诊断增添了一份依据。由于本院无有效的内镜下治疗设施，且胃腔内积血较多，无法进行相应操作，故该患者在急诊内镜下只得到初步诊断，而未进行相应的治疗。
2.3从Dieulafoy病的发病机理来分析，它是一种动脉分支破裂出血的疾病，其诊断和止血治疗亦完全符合血管性介入放射学诊治的范畴[7]。对于杜氏病活动性出血期，血管造影不仅可作为独立性诊断方法，也可以作为内镜检查阴性时的补救措施。血管造影的直接征象是对比剂外溢入胃肠腔并滞留于局部，表现为斑片状、点状或线状，多见于血管破裂、外伤、溃疡等；间接征象包括肿瘤染色、动脉瘤样扩张、动脉增粗迂曲紊乱、静脉早期显影等，分别为肿瘤性病变、动脉瘤、血管畸形等[8]。但在实际工作当中，造影剂外溢、造影剂于消化道腔内滞留等直接征象的出现率并不高，这可能是因为大部分患者在行血管造影时，都已进行了内科止血治疗，病灶处于出血间歇期，或出血速度过慢所致。对于生命体征不平稳需立即止血的患者，应积极进行栓塞治疗。对上消化道出血的病例，即使血管造影无阳性发现，也可根据内镜提示的出血部位，对相应区域的供血动脉进行栓塞，减少局部血流、降低血管内压力，以利自体凝血机制发挥作用，从而达到止血目的。杜氏病绝大部分发生在胃、十二指肠，而其供血胃左动脉、胃十二指肠动脉、胃网膜动脉、胃短动脉和胰十二指肠动脉可认为是可靠的安全栓塞的血管[9]，故血管栓塞术是杜氏病治疗的有效手段。
该患者在无有效内镜下治疗的情况下，完善DSA术前检查并排除禁忌后行血管造影术，术中见胃左动脉分支增粗、增多，造影可见不规则血管出现，并可见造影剂积聚，其余血管未见明显异常。该患者未出现消化道出血的阳性体征，与术前使用强抑酸制剂及止血剂有关，但术中仍存在胃左动脉异常表现。随后超选择至胃左动脉，注入栓塞剂明胶海绵颗粒（560～670 um 100 mg及 1 mm×1 mm适量）予以栓塞血管。患者术后未出现活动性出血征象，生命体征趋于平稳，该治疗手段取得良好效果。
综上所述，杜氏病在发生出血前可无任何临床表现，出血部位隐匿，起病急，出血量大，易反复，且来势凶险，病死率很高。由于该病缺乏明显的临床表现特征以及医务人员对此病认识较少，因此笔者认为该普及本病的基础知识，加强医务人员对该病的认识，掌握其更为细微的临床表现和病理特征，减少误诊或漏诊。诊断明确后，应迅速进行治疗，无论运用哪一种手段，活动性出血转归是首要处理问题。
参考文献：
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[3]范开春.Dieulafoy 病[J].中国消化内镜杂志，2007，1（4）：45.
[4]刘波.杜氏病大出血1例[J].河北医药，2015，1（2）：37.
[5]olak B，Erdal H，Arhan M，et al. A rare cause of massive lower gastrointestinal bleeding ；jejunal dieulafoy"s lesion[J]. Turk J Gastroenterol，2014，25（1）：268-269.
[6]邓梨平，梁庆模，张宏文，等.血管栓塞术在Dieulafoy病所致上消化道出血临床诊治中的应用价值[J].中国全科医学，2010，30.
[7]魏宁，祖茂衡，徐浩.介入技术在Dieulafoy病致急性上消化道大出血治疗中的应用[J].当代医学，2010，8（16）：23.
[8]盛复庚，杨立.消化道动脉性出血的急症介入治疗[J].介入放射学杂志，2003，（6）.
[9]孙钢，鹿咏红，等.急诊介入栓塞治疗消化道大出血[J].实用放射学杂志，2001，17（12）：918-920.
编辑/肖慧
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